DERMATOMIOSITIS


Afección propia de adultos, que no debe hacerse extensiva a la polimiositis o a los “síndromes superpuestos”, con riesgo mucho menor de asociarse a neoplasias. La asociación oscila entre el 15 y el 40% de los casos, descubriéndose la neoplasia antes, durante o después del diagnóstico de la dermatomiositis. Los tumores asociados con mayor frecuencia son de mama o pulmón.
La dermatomiositis que coexiste con una neoplasia maligna se caracteriza por un comienzo más agudo y manifestaciones cutáneas más intensas que cuando no se asocia al cáncer.
La erupción típica asienta en los párpados con edema y matiz violáceo peculiar (eritema heliotropo). Puede extenderse también por la región cervical y superficies de extensión de las extremidades. La frente y la región malar se cubren de ronchas maculopapulosas distribuidas en forma de mariposa. Otros hallazgos distintos son el signo de Gottron –eritema maculopapular escamoso en nudillos, codos, rodillas y tobillos– y eritema con telangiectasias en la región periungueal. En casos avanzados las lesiones cutáneas evolucionan hacia áreas de atrofia, leucodermia o hiperpigmentación. Al igual que el lupus eritematoso sistémico, la dermatitis empeora con la exposición a la luz ultravioleta. En el 10-20% de los casos se observa afección de la mucosa oral con pápulas y úlceras superficiales asociadas a leucoplasia.
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