ENFERMEDADES DERMATOLÓGICAS
Pénfigo vulgar. Enfermedad ampollar autoinmune que afecta la piel y las mucosas, caracterizada por la presencia de ampollas intraepidérmicas suprabasales. De causa desconocida, se asocia a la presencia de anticuerpos antisustancia intercelular de clase IgG.
Afecta predominantemente a personas en la cuarta o la quinta década de la vida, si bien puede aparecer en cualquier edad. Aunque no de modo exclusivo, tiene predilección por la raza judía. El 50% de los casos se inicia con manifestaciones orales. La lesión característica es una ampolla fláccida, que se rompe fácilmente, dejando amplias áreas erosivas en la mucosa oral. Las lesiones cutáneas se desarrollan posteriormente y consisten en ampollas fláccidas que duran poco tiempo, dejando áreas denudadas.
Histológicamente, el pénfigo vulgar se caracteriza por una ampolla intraepidérmica con acantólisis suprabasal. En ocasiones se observa un infiltrado inflamatorio de predominio eosinófilo, que puede llegar a afectar la epidermis, dando la imagen de espongiosis eosinofílica. La citología del contenido o fondo de una ampolla (prueba de Tzanck) es útil para detectar la presencia de células acantolíticas. Para confirmar el diagnóstico de pénfigo se requiere la inmunofluorescencia directa, que muestra depósitos de IgG en el espacio intercelular, alrededor de los queratinocitos, en el 90% de los pacientes; en el 30-50% de los casos también se observan depósitos de C3. La inmunofluorescencia indirecta muestra anticuerpos antisustancia cementante intercelular, de índole IgG, en el 80-90% de los casos. El nivel de estos anticuerpos se relaciona con la actividad de la enfermedad.
El curso evolutivo del pénfigo vulgar es variable dependiendo del momento en que se realice el diagnóstico y de la efectividad del tratamiento.
El tratamiento del pénfigo consiste en la administración sistémica de glucocorticoides (prednisona oral a dosis de 2-3 mg/kg/día), asociada eventualmente a inmunodepresores (azatioprina o ciclosporina A). El tratamiento local de las lesiones debe incluir medidas tópicas que reduzcan el riesgo de infección.
Pénfigo paraneoplásico. Es una forma diferente de pénfigo, caracterizada clínicamente por la presencia de úlceras y erosiones polimorfas que afectan sobre todo a la mucosa oral, el borde bermellón de los labios, las conjuntivas y, con menor frecuencia, la piel. En esta afección se han detectado anticuerpos contra antígenos diferentes del pénfigo vulgar, y se puede asociar a linfomas, leucemias, sarcoma y timoma.
Penfigoide ampollar. Enfermedad ampollar subepidérmica producida por la presencia de autoanticuerpos antimembrana basal. Clínicamente se caracteriza por brotes de ampollas que pueden ser pruriginosas y que afectan con preferencia a pacientes mayores de 60 años.
Las ampollas son grandes y tensas. Cuando se rompen no se produce un despegamiento de la epidermis en los bordes del área denudada y curan sin dejar cicatriz. Esta erupción ampollar puede acompañarse o estar precedida en semanas o meses, por máculas eritematosas, pápulas o placas urticariformes.
Las lesiones pueden tener una distribución general, predominando en la parte inferior del abdomen, las ingles, las axilas y las superficies flexoras de los brazos y las piernas, o bien adoptar una forma localizada, preferentemente en los miembros inferiores. En la mitad de los casos puede afectarse la mucosa oral, por lo general de forma leve, respetando el bermellón de los labios y nunca como primera manifestación de la enfermedad. Histológicamente se observa una ampolla subepidérmica, con infiltrado inflamatorio con predominio de eosinófilos.
La inmunofluorescencia directa demuestra depósitos de IgG en la unión dermoepidérmica, a menudo acompañados de C3 y, con menor frecuencia, de IgA e IgM.
Para el tratamiento de las lesiones localizadas es suficiente la aplicación de corticoides tópicos potentes. En las formas generalizadas se requiere la administración de glucocorticoides sistémicos (prednisona a dosis de 0,5-1,5 mg/kg/día) hasta la remisión de la enfermedad.
Penfigoide cicatrizal. Enfermedad ampollar subepidérmica, muy poco frecuente, que afecta principalmente las mucosas, y que tiene una acusada tendencia a curar dejando cicatriz.
La enfermedad tiene un curso crónico y presenta el aspecto de una gingivitis descamativa. La mucosa oral es la zona más frecuentemente afectada, seguida de la conjuntiva, donde puede causar simbléfaron, sinequias o, incluso, ceguera.
Histológicamente se descubre una ampolla subepidérmica, y la inmunofluorescencia muestra depósitos de IgG en la membrana basal. El tratamiento incluye la administración de prednisona a dosis de 0,5-1 mg/kg/día.
Liquen plano. Enfermedad dermatológica que consiste en una erupción papular, prurítica, inflamatoria, de curso crónico que afecta la piel y las mucosas.
Es relativamente frecuente, afectando al 1,5-5% de los pacientes observados en la consulta externa de un servicio de dermatología.
Su etiología es desconocida, pero hay varios factores que pueden influir en su desarrollo, como infecciones víricas, estrés y otras sobrecargas psicológicas. Actualmente se piensa que el liquen plano es el resultado de una respuesta inmunitaria de tipo IV. El infiltrado predominante que se descubre en las lesiones está compuesto por linfocitos T y células de Langerhans.
La mayoría de los pacientes refieren un inicio brusco de su enfermedad, que se desarrolla en un período corto de 2-4 semanas. Las lesiones de liquen plano suelen localizarse en las extremidades y mostrar una distribución simétrica en las caras extensoras de la extremidad superior y, más concretamente, en el dorso de la muñeca. En general se acompañan de intenso prurito.
La lesión cutánea elemental consiste en un área poligonal, brillante, con una depresión central y cubierta de una escama blanquecina que deja entrever unas líneas blanquecinas, conocidas como estrías de Wickham.
Las lesiones de liquen plano curan espontáneamente o con tratamiento, dejando una hiperpigmentación residual.
Liquen plano de mucosas. La mucosa afectada con más frecuencia es la yugal, pero pueden también afectarse la lengua, las encías, el paladar, el tracto gastrointestinal, la mucosa genital, la laringe y las conjuntivas.
Las lesiones clínicas se caracterizan por una erupción reticular de color blanco-grisáceo, agrupadas o aisladas. En el 20% de los pacientes ésta es la forma de inicio de la enfermedad.
Liquen plano erosivo. Es una forma de liquen plano que afecta, con frecuencia, la mucosa oral, pudiéndose observar, también, en plantas y palmas. Clínicamente se caracteriza por lesiones amplias ulceradas que afectan la mucosa yugal y lingual, rodeadas de placas blanquecinas, en las que se puede observar el patrón reticular característico del liquen plano oral. Existen pocos casos bien documentados en los que se demuestre la transformación maligna del liquen plano erosivo en pacientes que no estén expuestos a otros carcinógenos como el alcohol y/o el tabaco. Sin embargo, en los pacientes con liquen plano erosivo es necesario confirmar el diagnóstico mediante el estudio histológico, para descartar la existencia de un carcinoma escamoso de cavidad oral, y los pacientes deben seguir un control continuado de las lesiones orales. El tratamiento de las lesiones de liquen plano erosivo es difícil, requiere la aplicación de corticoides tópicos (acetónido de triamcinolona al 0,1% en orabase) o retinoides tópicos (ácido retinoico al 0,1% en orabase).
Eritema multiforme. Se trata de una enfermedad mucocutánea que puede afectar tanto la piel como las mucosas. Suele observarse en niños y adultos jóvenes, si bien también puede presentarse en adultos. La causa es desconocida, pero se ha relacionado con infecciones, especialmente con el virus del herpes simple y con Mycoplasma pneumoniae, así como con algunos medicamentos. Clínicamente se caracteriza por una fase inicial de edema y eritema de la mucosa oral, que si progresa llega a formar verdaderas ampollas y úlceras en un breve período de tiempo. Las lesiones causan molestias en la deglución y suelen acompañarse de mal estado general.
El eritema multiforme suele tener un curso benigno. Las lesiones se resuelven en un período de 4-6 semanas, pudiendo recurrir en relación con nuevos procesos infecciosos o con la ingesta de medicamentos que lo desencadenen.
Estomatitis aftosa recurrente. Se caracteriza por el desarrollo de ulceraciones de la mucosa oral con carácter recurrente. Las úlceras pueden ser únicas o múltiples y pueden ser de pequeño tamaño (aftosis minor), de gran tamaño (aftosis major) o de distribución herpetiforme. La forma minor es la más frecuente. Consiste en ulceraciones dolorosas únicas o múltiples de pequeño tamaño, menores de 1 cm de diámetro, de superficie amarillenta y borde eritematoso, que curan en menos de 10 días. En la forma major, las úlceras pueden ser de varios centímetros de diámetro, profundas y afectan cualquier zona de la mucosa oral, incluyendo labios y orofaringe. Suelen tener un curso crónico de varias semanas de duración, acompañándose de adenopatías inflamatorias. El tratamiento incluye la aplicación tópica de anestésicos, nitrato de plata y solución de clorhidrato de tetraciclina de 50 mg/mL. En los casos de aftas orales persistentes se han utilizado tratamientos sistémicos con glucocorticoides, azatioprina y levamisol. La talidomida es la medicación sistémica más útil en el tratamiento de las aftas, siendo su eficacia casi del 100%. La resolución de las aftas se consigue en un período corto de tiempo. Sin embargo, este fármaco debe utilizarse con extrema precaución y nunca en mujeres en edad reproductiva, pues puede causar malformaciones congénitas tipo focomelia. En general, la estomatitis aftosa no se acompaña de afectación sistémica, pero debe hacerse el diagnóstico diferencial con los síndromes generales que pueden presentar úlceras orales, incluyendo el síndrome de Behçet, la enteropatía por gluten, la enfermedad inflamatoria del intestino y el síndrome de Reiter.
Estomatitis de contacto. En la mucosa oral pueden producirse reacciones de contacto irritativas o alérgicas, debido al gran número de sustancias que entran en contacto con la mucosa. La estomatitis de contacto suele tener menos sintomatología objetiva que las dermatitis de contacto. Por lo general, los pacientes presentan síntomas subjetivos, como sensación urente, pérdida del sentido del gusto y, con menor frecuencia, prurito. Los agentes responsables de la estomatitis irritativa pueden ser físicos como el calor (alimentos calientes), químicos como ácido acetilsalicílico, peróxidos o soluciones de higiene bucal, y, finalmente, el tabaco, que produce una estomatitis característica del paladar duro con formación de pápulas inflamatorias alrededor de las glándulas salivales. Las estomatitis alérgicas son poco frecuentes y están causadas por los componentes de dentífricos, antisépticos orales y productos utilizados en ortodoncia. Los colorantes presentes en los dentífricos y los antisépticos basados en formaldehído o mercuriales son una causa frecuente de estomatitis alérgica. La amalgama que se utiliza en ortodoncia puede contener metales, como mercurio, níquel, cromo o cobalto, responsables de desencadenar una estomatitis alérgica. La sensibilización al mercurio contenido en la amalgama de plata es el origen más frecuente de sensibilización a este metal y puede provocar lesiones locales en forma de úlceras o erosiones de la mucosa y lesiones de dermatitis y urticaria generalizada.
Queilitis de contacto. Es más frecuente que la estomatitis de contacto. Se manifiesta clínicamente en forma de áreas secas y fisuradas en el labio, con edema variable. Las causas más frecuentes son la sensibilización a dentífricos, cosméticos, alimentos, metales (níquel) y gomas de mascar. El tratamiento de las estomatitis y queilitis de contacto incluye la eliminación del elemento responsable de la lesión y otras medidas tópicas, como la aplicación de corticoides de potencia moderada.
Síndrome de quemazón de boca. Consiste en una sensación urente que afecta la lengua, el paladar y las encías inferiores, sobre todo en mujeres de 50 a 70 años. El examen de la mucosa oral es normal. Los pacientes pueden presentar los síntomas de forma continuada o tener días sin sintomatología. Su origen es multifactorial, pudiendo deberse a déficit de vitamina B, alteraciones hematológicas, diabetes, xerostomía y, a menudo, en relación con cuadros de ansiedad, depresión y cancerofobia. Recientemente se ha demostrado que algunas pacientes presentan reacciones epicutáneas al mercurio y, con menos frecuencia, a otros metales, por lo que es aconsejable descartar una estomatitis de contacto.
Lengua negra vellosa. Consiste en una hiperplasia benigna de las papilas filiformes de los dos tercios anteriores de la lengua. Clínicamente se observa un área pigmentada y vellosa que se localiza en el tercio medio y distal de la lengua. Existen distintos factores implicados en el desarrollo de estas lesiones, principalmente la toma de antibióticos y el consumo de tabaco. El tratamiento incluye una higiene cuidadosa de la boca, la supresión del tabaquismo y la aplicación de soluciones acuosas de urea al 40%.
Queilitis granulomatosa. Se trata de una enfermedad inflamatoria rara, de causa desconocida, que produce tumefacción y edema difuso de uno o ambos labios y que se caracteriza por un infiltrado inflamatorio granulomatoso del tejido submucoso. El tratamiento consiste en la aplicación intralesional de corticoides (acetónido de triamcinolona, 5 mg/mL), glucocorticoides orales y/o antihistamínicos. La queilitis granulomatosa puede representar una forma oligosintomática del síndrome de Melkersson-Rosenthal.
Síndrome de Melkersson-Rosenthal. Es un cuadro de causa desconocida, que se caracteriza por la presencia de edema labial, parálisis facial periférica y lengua plicata. Con menor frecuencia se asocia a síndromes vasomotores, oculares o neurológicos.
